O CEC geralmente aparece em áreas do corpo expostas ao sol, como rosto, orelhas, lábios, pescoço e no dorso da mão. Pode também surgir em cicatrizes ou feridas crônicas da pele em qualquer parte do corpo. Às vezes pode se iniciar em ceratoses actínicas. Com menos frequência, podem se formar na pele dos genitais.

O CEC quando diagnosticado inicialmente pode ser removido em sua totalidade. São mais propensos a crescer nas camadas mais profundas da pele e a se disseminar para outros órgãos comparados com os cânceres basocelulares.